호흡기내과 김귀완 부원장

최근 화제가 된 바 있는 모 텔레비전 주말극인 “완전한 사랑”에서 여자 주인공이 걸렸던 불치의 질환인 특발성 폐섬유화증(IPF)에 대해서 많은 사람들이 관심을 갖고 질문을 해오고 있다.

이 질환은 원인 모르게 폐내에 섬유화(폐가 굳어지는 경화 현상)가 진행하여, 대개 진단 후 2~3년 내에 반 수 이상이 사망한다고 알려진 치명적인 질환으로 아직까지도 효과적인 치료법을 찾지 못하고 있으며 그 빈도도 인구 10만명당 여자가 13명, 남자가 20명 정도로 아주 드물지만 최근에는 그 발생빈도가 점차 증가해 예수병원에서도 매월 2~3명의 의심스런 신환환자가 내원하고 있다.

임상적으로 서서히 진행되는 호흡곤란이 가장 현저한 증상이며, 그 외에 객담을 동반하지 않는 마른기침이 흔하다. TV주말극 내용과는 달리 보통 50세 이상에서 발병하며, 남자에서 더 호발 한다. 청진에서 양측 폐하야에서 흡기말 악설음이 들리고 폐기능 검사에서 제한성 양상과 폐 확산능의 감소, 운동 후 심해지는 저산소혈증 등이 관찰된다.
임상 경과는 서서히 진행되어 악화되는데 가끔은 갑자기 악화되어 주말극에서와 같이 급성 호흡부전으로 사망하는 경우도 있다.

현재 유일한 치료법은 조기에 폐이식을 시행하는 경우이고, 이 경우5년 생존률은 약 50~60%로 되어 있으나 장기공급이 부족하고 본 질환의 예후가 나쁘기 때문에 이식을 기다리는 도중에 사망하는 경우가 많아서 대증요법으로 면역억제제나 부신피질 호르몬제의 투여를 환자의 개별 임상양상에 따라서 시도해 주기도 한다.
최근에 이 질환에 대한 병태생리의 근본적 연구가 진행되고 있으며 머지 않아 획기적인 치료법이 임상에 곧 도입될 예정이다.